多系统萎缩 (MSA) 是一种进行性神经退行性疾病,其特征是自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征。严重的自主神经功能障碍可能在 MSA 的早期出现,影响患者的预期寿命。由于难以早期诊断、进展迅速和预后不佳,将近50%的患者在运动症状出现后的三年内需要助行器或辅助行走。五年后,60%的患者需要轮椅,到6到8年,大多数患者将完全卧床不起,严重影响生活质量。
迄今为止,尚无经批准的针对MSA的特异而有效的疾病改善疗法。目前的治疗主要侧重于对症和支持性护理,以及潜在的神经保护策略。尽管MSA具有明显的帕金森病特征,但它通常对多巴胺能药物表现出有限且短暂的反应。研究表明,大约40%的MSA患者使用左旋多巴可能会出现暂时的症状改善;诸如Madopar之类的药物可能有助于缓解僵硬和运动迟缓。其他具有潜在神经保护作用的药物,例如雷沙吉兰和辅酶Q10,也在临床上使用。
非运动症状的治疗通常基于症状的严重程度和性质,并遵循对症方法。例如,直立性低血压可以用压力袜和米多德林等药物治疗;通过导管检查和药物疗法控制尿功能障碍;睡眠障碍可以用镇静催眠药物治疗。